Az újszülöttben a veleszületett diafragmatikus hernia

Tartalom:

Ebben a cikkben

• Mi az a Diaphragmatic Hernia?
• Milyen gyakori az újszülött csecsemőkben a diafragmatikus hernia?
• A diafragmatikus hernia típusai
• Okoz
• Tünetek
• Diagnózis és vizsgálatok
• Kockázatok és szövődmények
• Kezelés
• Amikor gyermeke lemerül
• Hogyan fog helyreállítani a gyermeked?
• Megakadályozhatja-e a diafragmatikus hernia gyermekét?
• GYIK

A diafragmatikus hernia, más néven veleszületett diafragmatikus sérv (CDH), egy nagyon ritka formája a veleszületett fogyatékosságnak, amely 3000 terhességben körülbelül egyben fordul elő. Ez egy olyan rendellenesség, amely a magzatban előfordul, mivel a terhesség korai szakaszában alakul ki. A hasüregben levő membrán nyílása a hasüregben lévő szerveket a mellkasi üregbe mozog. A csecsemő születésekor a fejlett tüdő és a kapcsolódó légzési problémák következnek be. A CDH kimutatható korán, és terhesség alatt vagy a szülés utáni időszakban kezelhető.

Mi az a Diaphragmatic Hernia?

A membrán lapos és széles izom, amely elválasztja a hasat a mellkasi üregtől. A magzatban akkor kezdődik, amikor körülbelül 8 hetes. Amikor a membrán nem alakul ki teljesen, akkor egy lyuk mögött hagy egy lyukat, ami egy veleszületett diafragmatikus sérvnek nevezett hibához vezet. A CDH-k többsége a bal oldalon fordul elő, és a rés lehetővé teszi a hasi szervek, mint például a belek, a gyomor, a máj, a lép és a vesék bejutását a magzat mellkasába. Amikor ezek a szervek a mellkasi üregbe mozognak, akkor azok a helyet foglalják el, amire a tüdőnek általában szüksége van ahhoz, hogy teljesen fejlődjön. Ez befolyásolja az egyik vagy mindkét tüdő fejlődését. A magzatnak nincs szüksége a tüdőkre, hogy lélegezzenek a méhben, mivel a placenta biztosítja az összes oxigént. Amikor a baba CDH-val születik, a tüdő túl kicsi ahhoz, hogy elegendő oxigént biztosítson a baba túléléséhez. A csecsemőkben lévő diafragmatikus sérv sebészeti bánásmódban részesülhet a gyógyulás jó esélyeiben.

Milyen gyakori az újszülött csecsemőkben a diafragmatikus hernia?

A diafragmatikus sérv viszonylag ritka fajta az újszülöttekben. A számok azt mutatják, hogy minden 2500 és 3000 születés között egy veleszületett diafragmatikus sérv.

A diafragmatikus hernia típusai

A diafragmatikus sérv két típusra osztható:

1. Bochdalek Hernia

A Bochdalek Hernia az esetek körülbelül 80-90% -át teszi ki, és magában foglalja a membrán oldalát és hátát. Az olyan szervek, mint a gyomor, a lép, a máj és a belek általában a mellkasi üregbe lépnek. Ilyen esetben a membrán nem alakulhat ki teljesen, vagy a bél képződhet a membrán képződése közben.

2. Morgagni Hernia

A Morgagni-gyulladás rendkívül ritka, és az esetek körülbelül 2% -át teszi ki. Ez magában foglal egy lyukat a membrán elülső részén. Jellemzője a máj és / vagy a bél a mellkasi üregbe.

Okoz

A diafragmatikus sérv olyan állapot, amely több tényezőt is magában foglal; mind genetikai, mind környezetvédelmi szempontból. A csecsemők diafragmatikus sérvének néhány oka:

• Kromoszómális és genetikai rendellenességek, amelyek a szövetek képződése során deformációhoz vezetnek
• A membrán hiányos fejlődését okozó táplálkozási problémák
• Azokban az esetekben, mint a Morgagni-gyûlõ, az ín, amely a membrán közepén halad, nem megfelelõ fejlõdés.
• A diafragmatikus sérvű csecsemők 40% -ának más problémái vannak, mint például a fejletlen tüdőszövet és a véredények a területen. Nem világos, hogy a diafragmatikus sérv okozza-e az elmaradott szöveteket, vagy fordítva

Tünetek

A csecsemők diafragmatikus sérvének jelei a következők:

• A CDH első jele a légzési nehézség. Amint a baba megszületik, a tüdő nem működik megfelelően, mivel a mellkasi üreg túlzsúfolt
• Gyors légzés, más néven tachypnea, a csecsemőknél CDH-val jelentkezik. Mivel az oxigén szintje alacsony, a tüdő megpróbálja kompenzálni a gyorsabb légzéssel
• A bőr elszíneződése akkor is látható, ha nincs elég oxigén a testben. Ez kék színűnek tűnik (cianózis)
• A gyors pulzusszám (tachycardia) tünet, mivel a szív keményebben próbál pumpálni a test oxigénellátásához
• Csökkent vagy hiányzó hangzások a baba. Ez gyakori a CDH-ban, mivel a csecsemő tüdője nem fejlődött ki teljesen. A légzés hangja szinte hiányzik vagy nehezen hallható az érintett oldalon
• A bél hangja a mellkasi üregben hallható, mivel a belek egy része a mellkasban van.

Diagnózis és vizsgálatok

A gyermek születése előtt gyakran diagnosztizálják a veleszületett diafragmatikus sérvet. Az esetek mintegy fele a magzat rutin ultrahangvizsgálata során fedezhető fel. A piros zászlók, mint például a méhben a megnövekedett magzatvíz, gyakran jelek. Ha a terhesség alatt az ultrahangvizsgálatok során észrevétlen, akkor a CDH születése után a csecsemők gyermekei megmutatják a tüneteket. A tünetek alapján az orvos a következő vizsgálatokat végezheti a CDH diagnosztizálására:

• Röntgenvizsgálat
• Az ultrahang vizsgálata a mellkasüreg valós idejű képalkotását
• CT-vizsgálatok, amelyek a has és a mellkasi üreg közvetlen megtekintését szolgálják
• Az MRI-k megvizsgálják a szervek pontos értékelését

Kockázatok és szövődmények

• A súlyosságtól függően a gyermekek a CDH-t a kezelés után ismételten előfordulhatnak, ami későbbi műtéteket igényelhet
• A légzőszervi problémák gyakran előfordulnak a CDH-val rendelkező csecsemőknél. Pulmonális hipertóniájuk van (korlátozott véráramlás a tüdőbe) és oxigénre lehet szükség. Ők is érzékenyek a vírusok, mint például a légzőszervi szinkronikus vírus (RSV) által okozott fertőzésekre.
• A csecsemőknek olyan gyomor-bélrendszeri problémái is vannak, mint a táplálkozás és az orális elriasztás, valamint a gastroesophagealis reflux betegség (GERD).
• A bélelzáródás és a székrekedés akkor is előfordulhat, ha a beleket sebészeti úton visszük vissza a hasba
• Öregedésükkor a csontrendszer fejlődésével, a hallással és a fejlődési késésekkel kapcsolatos problémák is felmerülnek

Kezelés

A CDH kezelése attól függ, hogy milyen súlyos a feltétel, és mi a legbiztonságosabb lehetőség, amely hosszú távon kívánatos eredményeket hoz.

Terhesség alatt

• Ha a csecsemő CDH-je súlyos, akkor a méhben még kezelhető, a perkután magzati endoluminalis légcső elzáródás (FETO) segítségével. Bonyolult eljárásként csak bizonyos speciális kórházakban lehet rendelkezésre állni
• A FETO kulcslyuk-műtétet használ egy apró léggömb elhelyezésére a csecsemőcsőbe. Körülbelül 26-28 hetes terhesség alatt a ballon stimulálja a baba tüdejét. Később a terhesség alatt vagy a születéskor eltávolítják
• A FETO egy komplex mûvelet a repedt membránok és a korai munkaerõk kockázatát hordozza. A szakember tanácsot adhat és útmutatást adhat a lehetőségekről
• Ha a CDH nem súlyos, a várakozás a beavatkozás nélkül előnyös

Születés után

• A műtét az első lépés, hogy a diafragmatikus sérvet a születés után kezeljék. A CDH sürgős sebészeti beavatkozást igényel, és a kézbesítést követő 48-72 órával elvégezhető
• A műtét előtt a csecsemőket újszülött intenzív ellátásban kell tartani, mivel a CDH életveszélyes. Ahhoz, hogy lélegezni tudjanak, egy légzőkészülékbe kerülnek, amelyet mechanikus szellőztetőnek neveznek
• Miután a baba állapota stabil, a gyomor, a belek és más szervek mozgatására a műtétet végzik. A membránban lévő furatot ezután javítják

Amikor gyermeke lemerül

A legtöbb csecsemőnek a műtét után az újszülött intenzív ellátás alatt kell maradnia, hogy segítsen lélegezni mindaddig, amíg nem tehetik meg magukat. A CDH súlyosságától függően az intenzív ellátásban a tartózkodásuk 3-12 hetes lehet.

Hogyan fog helyreállítani a gyermeked?

A csecsemő a műtét után a ventilátoron marad, amíg a tüdője eléggé helyreáll a légzéshez. A belek időre is szükségük lesz a helyreállításhoz és a megfelelő működéshez. Ez idő alatt a csecsemő csepegteti a szükséges élelmiszereket és táplálékot. Miután elkészült, kis mennyiségű anyatej vagy táplálék táplálékot lehet adagolni egy csövön keresztül, amely a hasába kerül. Amint jobbak lesznek, közvetlenül vagy szoptatva lehetnek.

Megakadályozhatja-e a diafragmatikus hernia gyermekét?

A veleszületett diafragma sérvnek nincs ismert megelőzése. Ha a családban fut, a párok genetikai tanácsadást kérhetnek.

GYIK

1. Van-e lehetőség más baba befogadására diafragmatikus sérvrel?

Nagyon valószínűtlen, hogy egy másik gyermek CDH-val rendelkezne egy későbbi terhesség alatt. Ennek esélye körülbelül 2 százalék.

2. A Diafragmatikus Hernia lehet-e probléma a jövőben?

A CDH súlyosságától függően egyes csecsemők a következő években helyreállnak, hogy teljesen működőképes életet éljenek. Néhány gyermeknek azonban hosszú ideig szüksége lesz oxigénre és gyógyszerekre. Egyesekről ismert, hogy gastrointestinalis és növekedési és fejlődési problémái vannak.

A veleszületett diafragmatikus hernia rendkívül ritka, de általában kezelhető, veleszületett fogyatékosság, pozitív prognózissal.