Nyugati szindróma (csecsemő spazmus) a csecsemőkben

Tartalom:

Ebben a cikkben

• Mi a nyugati görcs?
• Ki kaphat csecsemő görcsöket?
• Gyermekkori görcsök típusai
• Mi okozza a csecsemő görcsöket?
• A csecsemő görcsök jelei és tünetei
• Hogyan diagnosztizálódik a Nyugati görcs?
• A nyugati szindróma szövődményei
• Hogyan kezelik a csecsemő görcsöket?

A csecsemő görcsök, mint ahogyan azt a neve is sugallja, a baba testmozgásainak hirtelen rázkódása és merevsége, amelyek alapvetően kevés rohamok, amelyek hosszú távú következményekkel járhatnak. Aggasztó látvány, hogy minden szülő látja, hogy gyermekük szokatlan görcsös mozdulatokat mutat, és a korai felismerés és kezelés jobb eredményeket eredményezhet.

Mi a nyugati görcs?

Azok számára, akik a gyermekkori görcsöket kérdezik, nyugat-szindrómának vagy nyugati görcsnek is nevezik. Ez egy ritka epilepsziás forma, amely 2000-es csecsemő közel 1-ben fordul elő. A tünetek akkor mutatnak ki, amikor a baba egy éven belül van, és a görcsök, a fejlődés megfordulása és a hiperarhythmiának nevezett specifikus, agyi aktivitás mintázata jellemzi. West neve az első személytől származik, aki leírja azt - Dr. W. West 1841-ben, amikor észrevette a saját fiában.

Az ebbe az állapotba eső rohamok csak néhány másodpercnél rövidebb ideig tartanak, és egymáshoz közel fordulnak elő, mint egy rohamok, amelyek között 5-10 másodpercnyi rés van. A görcs alatt a baba teste hirtelen megmerevedhet, a kezek és a lábak elhajolhatnak, a hátsó ív lehet, és a fej is elhajolhat. Egyes csecsemőknél azonban a görcs kevesebb, mint egy másodpercig tart, és először is nehéz észrevenni, és néhány esetben az egyetlen tünet lehet a szem felfelé gördülése vagy egy kis ropogás a hasban. A görcsök gyakran csak a baba ébredése után jelentkeznek, és alvás közben ritka.

A szülők gyakran észreveszik a csecsemőkben bekövetkezett változásokat, amint a görcsök megkezdődnek. Néhány közülük:

• A korábban elért fejlődési mérföldkövek elvesztése, mint például a gördülés, ülés, csattanás, mászás stb.
• A mosolyok és a társadalmi interakciók hiánya
• A csecsemők csendesebbek vagy csendesebbek.

Ki kaphat csecsemő görcsöket?

Ez egy ritka betegség, amely 10 000-ből kevesebb, mint 6 csecsemőt érint. Általában 2-12 hónapos korban kezdődik, és a csúcs tünetei 4-8 hónapos korban jelentkeznek.

Gyermekkori görcsök típusai

Az orvosok a gyermekkori görcsöket a következő három típus egyikének tekinthetik: \ t

1. A tüneti nyugati szindróma

Ezt a kifejezést használják, amikor a nyugati szindrómát egy másik állapot okozza a baba, és az orvos tisztában van azzal, hogy mi a másik feltétel. A csecsemőknek 70–75% -át diagnosztizálták tünetekkel.

2. Kriptogén nyugati szindróma

A csecsemő spazmusa kriptogénnek minősül, ha az orvos gyanítja, hogy egy másik állapot okozza, de nem tudja, mi az. A kriptogén nyugati szindróma esetei 8-42% között mozognak.

3. Idiopátiás csecsemő görcsök

A csecsemő görcsök idiopátiásnak minősülnek, amikor a baba normálisan fejlődött fizikailag és szellemileg a nyugati görcsök előtt. Ebben az esetben azonban a mögöttes ok genetikai és nem más állapot. Ezek az esetek körülbelül 9-14% -a.

Mi okozza a csecsemő görcsöket?

A csecsemő görcsöket bármely olyan állapot okozhatja, amely károsítja az agyat, és prenatálisak lehetnek (előfordulhatnak a baba születése előtt) vagy a szülés utáni (a baba születése után). Számos feltétel vezethet ahhoz, és néhányuk az alább felsorolt.

1. Tuberous sclerosis Complex: Az egyik leggyakoribb a tuberous sclerosis komplex (TSC). A TSC egy ritka típusú autoszomális domináns genetikai állapot, amelyről ismert, hogy a jóindulatú daganatok növekedését idézi elő az agyban és számos más szervben a szervezetben. A tüneti nyugati szindróma leggyakoribb oka a csecsemők 50% -ánál is, mivel a csecsemőknél 4–6 hónapos csecsemőknél gyakran találkoznak. Ha a csecsemők TSC-vel rendelkeznek, akkor a bőrükön színtelen dudorok vannak.

2. Down-szindróma csecsemő görcsök : Genetikai rendellenességek, mint például a Down-szindróma is ismert, hogy csecsemőknél görcsöket okoznak.

3. Nem öröklődő gének: A csecsemő görcsöket a gyermek genetikai hibái is okozhatják, amelyek nem öröklődnek.

4. Néhány más nyugati szindróma okai közé tartozik:

• Fejlődési problémák az agyban, amikor a baba a méhben vagy a születés után volt
• Az agy sérülése
• Bármilyen változás az agyi szerkezetben
• Fertőzések az agyban
• Alacsony oxigénellátás az agyhoz
• Vérzés vagy vérzés a koponyán belül
• Lézió az agyon
• Encephalitis (gyulladás az agyban)
• A B-vitamin hiánya
• Metabolizmus rendellenességek

A csecsemő görcsök jelei és tünetei

Az állapot nyilvánvaló tünetei a görcsök és görcsök. Mindkettő enyhe vagy erőteljes lehet, és csak néhány másodpercig tarthat, amíg a klaszterekben megjelennek. A rövid görcsök egymás után követnek néhány másodperces szünetet közöttük. Az enyhe lefoglalás úgy nézhet ki, mintha a baba hirtelen bólintan a fejével, vagy rendellenesen kiveri a kezét vagy a lábát. Az erősebb lefoglalás megnehezítheti őket és görbülhet, térdeiket a mellkas felé fordítva, vagy erőteljesen eldobva a karjukat. Egyes rohamok csak a test egyik oldalát érinthetik, és a roham előtt vagy után is észrevehetik a csecsemő sírását.

Úgy tűnik, a csecsemők is kiverik, vagy megrángatják az izmokat, és ezt mioclonusnak nevezik. Két típusba sorolhatók:

• Pozitív myoclonus, ahol az izmok hirtelen feszültek fel.
• Negatív myoclonus, ahol az izmok hirtelen ellazulnak.

Más észrevehető West-szindróma tünetei a következők:

• izzadó
• Sápadt vagy piros szín
• A diákok kiszélesednek és sötétnek tűnnek
• A szemek vizesekké válnak
• A légzés gyorsabbá vagy lassabbá válik
• A szívfrekvencia növekszik vagy csökken

Hogyan diagnosztizálódik a Nyugati görcs?

A diagnózist a tipikus jellemzők és az állapot jellegzetes EEG korrelációja teszi lehetővé. Az EEG jellemzően a nyugati szindrómában szenvedő csecsemőknél a kaotikus mintázatot, a hypsarrhythmiát nevezik. A pontos okot általában 10-től 8-ig terjedő 8-ban találják meg, és az EEG-vel együtt számos más tesztet is elvégeztek annak megerősítésére. Némelyikük magában foglalja agyi vizsgálatokat, például az MRI-t, a vizeletvizsgálatokat, a vérvizsgálatokat és a gerincfolyadék-vizsgálatokat.

A nyugati szindróma szövődményei

Sajnos a legtöbb gyermeknél a nyugati szindróma hosszú távú következményekkel járhat a késleltetett fejlődés, a tanulási nehézségek, az autizmus és a 10-ből körülbelül 7-ben súlyos mentális fogyatékosság formájában. Sokan felnőttkorukban másfajta rohamokat folytatnak, és az 5-ösből 1-ben súlyos epilepszia alakul ki, amelyet Lennox-Gastaut-szindrómának hívnak. A fogyatékosság súlyossága a nyugati szindróma okaitól függ, és általában megfigyelhető, hogy:

• Ha előzőleg jártak, megtarthatják a lelki képességeiket, vagy csak enyhe fogyatékosságot szenvednek.
• Ha az agyi sérülés okozza, komolyabb problémáik vannak.

Hogyan kezelik a csecsemő görcsöket?

Az állapot kezelése megköveteli az orvosának, hogy szakemberekkel dolgozzon, és magában foglalja az alábbi megközelítéseket egyénileg vagy kombinációként:

1. Gyógyszerek és gyógyszerek

A gyógyszer a leggyakoribb kezelés, és az orvos számos olyan gyógyszert próbálna meg, mint például:

• ACTH hormon
• A lefoglaló gyógyszerek, mint a Vigabatrin
• Szteroidok, például prednizon
• B6-vitamin

2. Ketogén étrend

Az orvos javasolja a zsírokban gazdag és alacsony szénhidráttartalmú ketogén étrendet. Az ilyen étrendet csak a táplálkozási szakember felügyelete alatt szabad adni, és nem szabad egyedül próbálni. A ketogén készítményt a gyermeknek rendszeres szoptatással együtt kell beadni. A kezelőorvos még a kórházba is beengedheti a kezelést.

3. Sebészet

Ha a baba agyi vizsgálata során károsodás következik be, a műtét elvégezhető. Általában a corpus callosotomy nevű eljárást, amelyet osztott agy műtétnek is neveznek, csökkenti a rohamok intenzitását.

A legtöbb nyugati szindrómás csecsemő jól reagál a kezelésre, és a hosszú távú kilátások az állapot alapjától függenek.