Mi a cisztás fibrózis?

Tartalom:

A cisztikus fibrózis (CF) életveszélyes öröklött betegség, amely sérült, ragacsos nyálkával eldugulva érinti a belső szerveket, különösen a tüdőt és az emésztőrendszert. Ez megnehezíti az étel lélegezését és emésztését. Manapság mintegy 30 000 ember él CF-zel.

Az USA-ban 25 emberből körülbelül egy ember hordozza a hibás CF gént, és ha mindkettő egyaránt hordozza a gént, gyermekeiknek minden negyedikükben esélyük van a betegségre.

Egy egyszerű szájvíz használatával megtudhatja, hogy a hibás gén hordozója-e. Nagyon fontos, hogy megtudja, különösen, ha a partner ismert szállító. Van egy teszt, amely terhesség alatt is elvégezhető, ha nagy a kockázata annak, hogy CF-n szülni fog.

A Cystic Fibrosis Trust sikeres kampányát követően minden újszülöttet CF-szűrésnek vetnek alá a vérrel, amelyet a sarok-ütő Guthrie teszt során vesznek.

A meddőség problémát jelenthet a CF-ben szenvedő betegek számára. A legtöbb férfi beteg elzárta a spermavezetéket, és noha a nőstények termékeny petesejteket termelnek, ciklusuk szórványos lehet a táplálkozási problémák által okozott alsúly miatt. Táplálkozási problémák merülnek fel, mert a hasnyálmirigyt a CF is befolyásolja. Hosszabb távon néhány betegnél 2-es típusú cukorbetegség alakul ki.

A CF-rel kapcsolatos egyéb problémák közé tartozik a törékeny csontbetegség.

A CF-ben élő emberek élettartamának javítása érdekében folyamatosan folynak kutatások.

Melyek a cisztás fibrózis tünetei?

A CF korai tünetei közé tartozik a tartós köhögés; ismételt mellkasi fertőzések, folyamatos hasmenés és rossz súlygyarapodás, bár ezek a tünetek nem kizárólag a CF-ra vonatkoznak.

Mivel a diagnózist leggyakrabban szűrővizsgálattal végzik, a szülők általában tudják, hogy gyermekének CF-e nagyon korán van.

A CF-ben szenvedő emberek inkább hajlamosak és sinusitiszek.

Melyek a cisztás fibrózis kezelése és gyógymódjai?

A csecsemők pontosan ugyanúgy elválaszthatók, mint az egészséges csecsemők 6 hónapos korukban, de nekik extra vitamin-kiegészítőket is felírnak.

A fizioterápia nagy szerepet játszik a CF kezelésében, és megtanítják, hogyan kell ezt megtenni gyermekének. Előfordulhat, hogy a kórháznak speciális eszközöket kell használnia a nyálkahártya légutakból történő eltávolítására. A légzés gyakorlatok szintén fontosak, és gyermeke ezeket már fiatalon is megtaníthatja.

Előfordulhat, hogy gyermekének enzimtablettákat kell szednie az élelmezés elősegítése érdekében. Ennek oka az, hogy az emésztőleveket hordozó kicsi edények eltapadhatnak ragadós nyálkákon. Magas kalóriatartalmú étrendet is felírnak.

A testgyakorlás nagyon fontos, hogy megőrizze a tüdő egészségét, ezért ösztönöznie kell gyermekét, hogy vegyen részt sporton, táncoljon, úszjon vagy más tevékenységet végezzen.

A tüdő kezelésére szolgáló gyógyszert intravénásán (vénába) vagy porlasztóval (belélegzett gyógyszer) adhatjuk be. Gyermeke számára gyakori antibiotikum-kezelésre lehet szükség a tartós fertőzések kezelésére vagy kezelésére, és néha szteroid gyógyszereket is felírnak a légutak gyulladásának csökkentésére. Nyálkát csökkentő gyógyszerek is adhatók.

Ha cukorbetegséget diagnosztizálnak, akkor gyermekének tablettát vagy inzulin-injekciót kell adnia.

(CF) egy életveszélyes öröklött betegség, amely sűrű, ragacsos nyálkával eldugulva érinti a belső szerveket, különösen a tüdőt és az emésztőrendszert. Ez megnehezíti az étel lélegezését és emésztését. Az Egyesült Királyságban körülbelül 9000 ember él CF-szel.

Az Egyesült Királyságban 25 emberből körülbelül egy ember hordozza a hibás CF gént, és ha mindkét pár hordozza a gént, gyermekeiknek minden negyedik esélye van a betegségre.

Egy egyszerű szájvíz használatával megtudhatja, hogy a hibás gén hordozója-e. Nagyon fontos, hogy megtudja, különösen, ha a partner ismert szállító. Van egy teszt, amely terhesség alatt is elvégezhető, ha nagy a kockázata annak, hogy CF-n szülni fog.

A Cystic Fibrosis Trust sikeres kampányát követően minden újszülöttet CF-szűrésnek vetnek alá a vérrel, amelyet a sarok-ütő Guthrie teszt során vesznek.

A meddőség problémát jelenthet a CF-ben szenvedő betegek számára. A legtöbb férfi beteg elzárta a spermavezetéket, és noha a nőstények termékeny petesejteket termelnek, ciklusuk szórványos lehet a táplálkozási problémák által okozott alsúly miatt. Táplálkozási problémák merülnek fel, mert a hasnyálmirigyt a CF is befolyásolja. Hosszabb távon néhány betegnél 2-es típusú cukorbetegség alakul ki.

A CF-rel kapcsolatos egyéb problémák közé tartozik a törékeny csontbetegség.

A CF-ben élő emberek élettartamának javítása érdekében folyamatosan folynak kutatások.

Melyek a cisztás fibrózis tünetei?

A CF korai tünetei közé tartozik a tartós köhögés; ismételt mellkasi fertőzések, folyamatos hasmenés és rossz súlygyarapodás, bár ezek a tünetek nem kizárólag a CF-ra vonatkoznak.

Mivel a diagnózist leggyakrabban szűrővizsgálattal végzik, a szülők általában tudják, hogy gyermekének CF-e nagyon korán van.

A CF-ben szenvedő emberek inkább hajlamosak és sinusitiszek.

Melyek a cisztás fibrózis kezelése és gyógymódjai?

A csecsemők pontosan ugyanúgy elválaszthatók, mint az egészséges csecsemők 6 hónapos korukban, de nekik extra vitamin-kiegészítőket is felírnak.

A fizioterápia nagy szerepet játszik a CF kezelésében, és megtanítják, hogyan kell ezt megtenni gyermekének. Előfordulhat, hogy a kórháznak speciális eszközöket kell használnia a nyálkahártya légutakból történő eltávolítására. A légzés gyakorlatok szintén fontosak, és gyermeke ezeket már fiatalon is megtaníthatja.

Előfordulhat, hogy gyermekének enzimtablettákat kell szednie az élelmezés elősegítése érdekében. Ennek oka az, hogy az emésztőleveket hordozó kicsi edények eltapadhatnak ragadós nyálkákon. Magas kalóriatartalmú étrendet is felírnak.

A testgyakorlás nagyon fontos, hogy megőrizze a tüdő egészségét, ezért ösztönöznie kell gyermekét, hogy vegyen részt sporton, táncoljon, úszjon vagy más tevékenységet végezzen.

A tüdő kezelésére szolgáló gyógyszert intravénásán (vénába) vagy porlasztóval (belélegzett gyógyszer) adhatjuk be. Gyermeke számára gyakori antibiotikum-kezelésre lehet szükség a tartós fertőzések kezelésére vagy kezelésére, és néha szteroid gyógyszereket is felírnak a légutak gyulladásának csökkentésére. Nyálkát csökkentő gyógyszerek is adhatók.

Ha cukorbetegséget diagnosztizálnak, akkor gyermekének tablettát vagy inzulin-injekciót kell adnia.

Ez az útmutató

Ez a cikk nem célja, hogy helyettesítse a gyakorló orvos által nyújtott orvosi tanácsot - ha bármilyen problémája merülne fel, azonnal forduljon orvosához.